In den meisten Fällen ist es ein ganz normaler Vorgang: Man verletzt sich, die Wunde beginnt zu bluten und schließt sich wieder. In besonderen Fällen sieht der Verlauf jedoch anders aus. Ursächlich für diese Schwierigkeit, eine Blutung zu stillen, ist das sogenannte von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch von-Willebrand-Jürgens-Syndrom genannt. Es handelt sich hierbei um eine angeborene Störung der Blutgerinnung, die 1926 erstmals von dem finnischen Professor Erik Adolf von Willebrand beschrieben wurde. Diese Störung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und bewirkt, dass bereits bei kleinen Verletzungen bzw. Vorkommnissen wie Zahnwunden, Menstruationsblutungen oder auch Schnittwunden die Blutgerinnungszeit deutlich verlängert wird, es also erheblich länger (mindestens 10 bis 15 Minuten oder länger) dauert, bis die Blutung zum Stillstand kommt. Derzeit ist ca. 1% der Bevölkerung betroffen, jedoch ist hierbei die Ausprägung der Blutungsneigung und Gerinnungsstörung unterschiedlich gegeben.
Welche Störungen verursacht das von-Willebrand-Syndrom?
Der sogenannte von-Willebrand-Faktor (VWF) bezeichnet ein für den Menschen lebenswichtiges Eiweiß. Dieses ist maßgeblich für die ersten Schritte der Blutgerinnung nach einer Verletzung zuständig und daher für das Stillen einer Blutung unverzichtbar. Im Grunde sorgt er dafür, dass sich die Blutplättchen zum Verschluss der Wunde optimal an die verletzte Gefäßwand anheften können. Liegt eine Form des von-Willebrand-Syndroms vor, funktioniert dieser von-Willebrand-Faktor nicht richtig oder fehlt ganz. Dieses hat zur Folge, dass der Vorgang der Blutgerinnung gestört wird und die Wunde nicht richtig verschlossen werden kann.
Infolgedessen verlängert sich die Gerinnungszeit und die Blutung kann nur schwer gestoppt werden, was einen erhöhten Blutverlust bis hin zur Lebensgefahr mit sich bringen kann. Eine weitere Funktion des von-Willebrand-Faktors ist der Transport des ebenfalls lebenswichtigen Gerinnungsfaktors VIII. In den meisten Fällen des von-Willebrand-Syndroms ist keine Therapie vonnöten, wichtig ist, dass in solchen Situationen, in denen es zu verlängerten Gerinnungszeiten kommt, möglichst schnell Abhilfe durch Medikamente oder einen Druckverband geschaffen werden kann.
Erste Anzeichen bis hin zur genauen Diagnose
Die ersten Symptome des von-Willebrand-Syndroms können bereits in der frühen Kindheit auftauchen, beispielsweise wenn sich eine Kratzwunde lange nicht schließt oder eine Zahnwunde auffällig lange blutet. Auch eine erheblich verstärkte Monatsblutung sowie eine auffällige Anhäufung von blauen Flecken über eine längere Zeit hinweg können Anzeichen für die Störung darstellen.
Typen und Ursachen des Von-Willebrand-Syndroms
Ursächlich für das angeborene von-Willebrand-Syndrom sind Mutationen der genetischen Informationen. Diese können bei Frauen und Männern gleichermaßen auftreten, jedoch führen unterschiedliche Mutationen zu unterschiedlichen Schweregraden, in denen die Störung auftreten kann. Grob wird hierbei in Typ 1 (der von-Willebrand-Faktor tritt vermindert auf, was zu leichten Symptomen führt), Typ 2 (hier wird der von-Willebrand-Faktor verändert, dies führt zu sehr unterschiedlichen Auswirkungen) und Typ 3 (der von-Willebrand-Faktor fehlt oder ist stark vermindert, dies ist die schwerste Form der Erkrankung) unterschieden. In ca. 70% der Fälle handelt es sich bei der Gerinnungsstörung um den Typ 1, lediglich in 0,5 bis 3 Fällen von 1 Million tritt der schwerste Typ auf.
In jedem Fall hat sich die Prognose für die Patienten durch stetige Forschung und Fortschritte im Bereich der Behandlungs- und Diagnosemöglichkeiten deutlich verbessert. Einen weiteren entscheidenden Punkt stellt die weitgehende Aufklärung sowie Schulung von Familienmitgliedern und Freunden und eine enge Zusammenarbeit mit den Ärzten dar, um im Fall einer Verletzung die notwendigen Maßnahmen ergreifen zu können, eine Scheu, die betreffenden Personen über die Erkrankung zu informieren ist hierbei fehl am Platz und kann sich im Ernstfall lebensbedrohlich auswirken.
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