Kupferspeicherkrankheit (Morbus Wilson)


Von der Kupferspeicherkrankheit ist hauptsächlich die Leber betroffen.

Von der Kupferspeicherkrankheit ist hauptsächlich die Leber betroffen. *

Die Kupferspeicherkrankheit, auch Morbus Wilson, ist eine seltene Erbkrankheit, die eine Störung im Kupferstoffwechsel verursacht. Es wird weniger Kupfer über die Galle ausgeschieden und sammelt sich stattdessen in Leber, Gehirn, Auge und weiteren Organen, was zur Schädigung der Leber und des zentralen Nervensystems führen kann. Erste Symptome zeigen sich meist bis zum 20. Lebensjahr. Rechtzeitig erkannt, kann die Kupferspeicherkrankheit gut behandelt werden.

Ursachen der Kupferspeicherkrankheit, Symptome der Kupferspeicherkrankheit


Bei der Kupferspeicherkrankheit handelt es sich um eine erblich bedingte Störung des Stoffwechsels. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, d.h. es sind die Kinder betroffen, die die Genveränderung von Mutter und vom Vater geerbt haben. Die Möglichkeit einer Erkrankung an der  Kupferspeicherkrankheit liegt bei 1:30.000. Durch die Stoffwechselstörung wird das von der Nahrung aufgenommene Kupfer im Körper nicht mehr richtig verarbeitet. Es häuft sich langsam im  Körper an, hauptsächlich in der Leber, im Auge und im Gehirn. Die Leber wird immer mehr geschädigt, im fortgeschrittenen Verlauf besteht die Gefahr einer Leberzirrhose. Die Schädigungen am Gehirn bewirken Störungen des zentralen Nervensystems. Konsequenzen sind Schluckbeschwerden, Bewegungstörungen an den Armen und Beinen, Zittern der Hände und Konzentrationsschwierigkeiten. Am Auge erkennt man die Kupferspeicherkrankheit an einer kupferfarbenen Ablagerung im Auge, der sich wie ein Ring an den äußeren Rand der Pupille legt; der sogenannte Kayser-Fleischer-Kornealring.
Die Kupferspeicherkrankheit lässt sich in zwei Phasen unterteilen:

1) 5.-20. Lebensjahr: Erste Symptome machen sich bemerkbar, wie Müdigkeit, Magen-und Darmprobleme, Gelbsucht, Lern-und Konzentrationsschwierigkeiten.

2) 20.-40. Lebensjahr: Zittern und Einschränkung der Motorik beim Gehen und Schreiben, psychische Auffälligkeiten

Diagnose der Kupferspeicherkrankheit

Die Diagnose kann der Arzt anhand verschiedener Laboruntersuchungen feststellen: anhand der Kupferausscheidung im Urin, die Blutabnahme, durch eine Leberbiopsie und die Augenuntersuchung zum Feststellen des Kayser-Fleischer-Kornealringes.

Therapie der Kupferspeicherkrankheit

Die Kupferspeicherkrankheit bedeutet eine Therapie auf Lebenszeit, um das Kupfer im Körper dauerhaft zu reduzieren. In erster Linie ist es natürlich wichtig, sich kupferarm zu ernähren und daher auf Innereien, Nüsse, Fisch und Austern zu verzichten. Zusätzlich erfolgt eine medikamentöse Therapie mit D-Penicillamin, welches vermehrt Kupfer über den Urin abführt. Auch Trientine und Zinksulfat helfen, die Aufnahme des Kupfers im Körper zu regulieren. Im Falle einer länger unerkannten und daher weit fortgeschrittenen Erkrankung kann bei einer irreversiblen Leberschädigung eine Transplantation von Nöten sein. Wird die Kupferspeicherkrankheit früh erkannt, haben Betroffene keine Einschränkung ihrer Lebenserwartung zu befürchten, auch im fortgeschritteneren Stadium kann die Erkrankung medikamentös noch aufgehalten werden.

Bildquelle:
*: Abbildung Leber: Sebastian Kaulitzki / Fotolia.com

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